סקלרודרמה (טרשת מערכתית)

סקלרודרמה פירושה 'עור קשה', והיא מתארת קבוצת מצבים אוטואימוניים שבהם מערכת החיסון, כלי דם קטנים ורקמת חיבור מופרעים כולם, ומניעים עודף קולגן וצלקות (פיברוזיס). יש צורה מקומית המוגבלת לעור, וצורה מערכתית (טרשת מערכתית) שיכולה להשפיע גם על איברים פנימיים. בטרשת מערכתית, הסימן המוקדם והנפוץ ביותר הוא בדרך כלל תופעת ריינו — האצבעות הופכות לבנות ואז כחולות בקור — לעיתים קרובות שנים לפני מאפיינים אחרים. העור נעשה מעובה ומהודק, תחילה כאצבעות נפוחות ואז מתקשה מעל האצבעות, כפות הידיים ולעיתים הפנים והגו. כלי דם קטנים ניזוקים, ואיברים פנימיים יכולים להצטלק: הריאות (מחלת ריאות אינטרסטיציאלית ולחץ מוגבר בעורק הריאה), המעי (ריפלוקס, בעיות בליעה ותנועתיות), הלב, והכליות (עלייה מסוכנת בלחץ הדם הנקראת משבר כלייתי סקלרודרמי). שכיח יותר אצל נשים. נוגדנים מסייעים לסווג: ANA חיובי רגיל, אנטי-Scl-70 קשור לצורה המפושטת ולסיכון ריאה, ונוגדני אנטי-צנטרומר לצורה מוגבלת יותר. אין מרפא, אך הטיפולים מכוונים לאיברים המושפעים ולסיבוכים, והניטור מרכזי לטיפול.

• ANA — בדרך כלל חיובי; הנוגדן העצמי לסקירה.
• אנטי-Scl-70 (אנטי-טופואיזומראז I) — ספציפי לסקלרודרמה; קשור למחלה מפושטת ולסיכון ריאה.
• נוגדן אנטי-צנטרומר — קשור לצורה המוגבלת יותר.
• קריאטינין ותפקוד כליה, עם לחץ דם — לזיהוי משבר כלייתי סקלרודרמי.
• בדיקות תפקוד ריאות והדמיה — למחלת ריאות אינטרסטיציאלית (לא בדיקות דם, אך מרכזיות לניטור).
• סמני דלקת (ESR, CRP) — עשויים להיות מוגברים.

• תופעת ריינו (אצבעות הופכות לבנות/כחולות בקור), לעיתים קרובות הסימן הראשון
• עיבוי והידוק של העור, המתחיל באצבעות נפוחות
• שינויי עור מעל האצבעות, כפות הידיים ולעיתים הפנים
• צרבת, ריפלוקס וקושי בבליעה
• קוצר נשימה (ממעורבות ריאות)
• כאבי מפרקים ונוקשות
• כלי דם קטנים מורחבים על העור ופצעים בקצות האצבעות