Первичный билиарный холангит (ПБХ)
Также называется: Первичный билиарный холангит, ПБХ, Primary biliary cholangitis, PBC, Primary biliary cirrhosis
Длительное аутоиммунное заболевание печени, при котором иммунная система медленно повреждает мелкие жёлчные протоки внутри печени, вызывая накопление жёлчи. Часто проявляется сначала усталостью и зудом с повышенной щелочной фосфатазой и тесно связано со специфическим аутоантителом (антимитохондриальным антителом).
Опубликовано: Обновлено:
Разобрать свой анализ — бесплатноЧто это
Первичный билиарный холангит (ранее называвшийся первичным билиарным циррозом) — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует и постепенно разрушает мелкие жёлчные протоки внутри печени. Жёлчь — жидкость, которую печень производит для помощи в переваривании жира и выведения отходов — не может нормально оттекать, поэтому накапливается в печени (холестаз) и медленно повреждает ткань печени. За многие годы это может прогрессировать до рубцевания (фиброза) и, у некоторых, до цирроза и печёночной недостаточности, хотя лечение сделало это гораздо менее частым. Преимущественно поражает женщин среднего возраста. Отличительный признак — повышенная щелочная фосфатаза (и ГГТ), ферменты, сигналящие о проблемах жёлчных протоков, и оно очень тесно связано со специфическим аутоантителом в крови — антимитохондриальным антителом (АМА) — которое положительно у подавляющего большинства людей с болезнью и центрально для диагноза; иммуноглобулин IgM тоже часто повышен. Многих выявляют до симптомов, по необъяснимой высокой щелочной фосфатазе. Когда симптомы возникают, самые частые и часто самые ранние — стойкая усталость и зуд, позже иногда желтуха, сухость глаз и рта и признаки длительной болезни печени. Лечение препаратом жёлчной кислоты (урсодезоксихолевой кислотой) замедляет прогрессирование и улучшает прогноз, особенно при раннем начале.
Ключевые маркеры
- Щелочная фосфатаза (ЩФ) — отличительный признак; обычно повышена, отражая повреждение жёлчных протоков (холестаз).
- ГГТ — обычно тоже повышена, подтверждая, что ЩФ печёночно/жёлчно-протокового происхождения.
- Антимитохондриальное антитело (АМА) — положительно у подавляющего большинства; ключевое диагностическое аутоантитело (упомянуто здесь, так как центрально для диагноза).
- Прямой (связанный) билирубин — может расти по мере прогрессирования болезни; важный прогностический маркер.
- IgM — иммуноглобулин, часто повышенный при ПБХ.
Симптомы
- Стойкая усталость и утомляемость — часто самый ранний симптом
- Зуд, иногда интенсивный
- Сухость глаз и рта
- Дискомфорт в верхней правой части живота
- Желтуха по мере прогрессирования болезни
- Потемнение кожи и мелкие жировые отложения вокруг глаз
- Часто вообще без симптомов на ранней стадии — выявляется по ненормальному анализу крови
Связанные наборы анализов
Статьи по теме
Когда обсудить с врачом
Обратитесь к врачу при необъяснимо повышенной щелочной фосфатазе, стойкой необъяснимой усталости или продолжающемся зуде без сыпи, так как это могут быть ранние признаки ПБХ, которые стоит обследовать печёночными тестами и антимитохондриальным антителом. Ранний диагноз важен, потому что лечение жёлчной кислотой замедляет болезнь и лучше всего работает при начале до значимого повреждения печени. Человеку с известным ПБХ следует посещать мониторинг, чтобы отслеживались печень и ответ на лечение, и следует быстро обратиться за осмотром при новой желтухе, усиливающемся зуде или признаках далеко зашедшей болезни печени. Mediora.AI может выявить холестатический паттерн — повышенные щелочную фосфатазу и ГГТ, с прямым билирубином и IgM — который должен побудить к тестированию на антимитохондриальное антитело, но диагноз и лечение — у вашего врача и печёночного специалиста.