כולנגיטיס מרתי ראשוני (PBC)
מחלת כבד אוטואימונית ארוכת-טווח שבה מערכת החיסון פוגעת לאט בצינורות המרה הקטנים בתוך הכבד, וגורמת להצטברות מרה. היא מופיעה לעיתים קרובות תחילה כעייפות וגירוד עם אלקליין פוספטאז מוגבר, וקשורה בחוזקה לנוגדן עצמי ספציפי (נוגדן אנטי-מיטוכונדריאלי).
מה זה
כולנגיטיס מרתי ראשוני (שנקרא בעבר שחמת מרתית ראשונית) הוא מחלה אוטואימונית כרונית שבה מערכת החיסון תוקפת ומחריבה בהדרגה את צינורות המרה הקטנים בתוך הכבד. המרה — הנוזל שהכבד מייצר לסייע בעיכול שומן ולסלק פסולת — אינה יכולה להתנקז כראוי, ולכן היא מצטברת בכבד (כולסטזיס) ופוגעת לאט ברקמת הכבד. לאורך שנים רבות זה יכול להתקדם לצלקות (פיברוזיס) ואצל חלק, לשחמת ולאי-ספיקת כבד, אף שהטיפול הפך זאת לנדיר בהרבה. היא פוגעת בעיקר בנשים בגיל העמידה. הסימן המובהק הוא אלקליין פוספטאז מוגבר (ו-GGT), האנזימים המסמנים בעיות צינור מרה, והיא קשורה בחוזקה רבה לנוגדן עצמי ספציפי בדם — הנוגדן האנטי-מיטוכונדריאלי (AMA) — החיובי אצל הרוב המכריע של האנשים עם המחלה ומרכזי לאבחנה; האימונוגלובולין IgM לעיתים קרובות מוגבר גם הוא. אנשים רבים מאותרים לפני תסמינים, מאלקליין פוספטאז גבוה בלתי מוסבר. כשמופיעים תסמינים, השכיחים והמוקדמים ביותר הם עייפות מתמשכת וגירוד, מאוחר יותר לעיתים צהבת, יובש בעיניים ובפה, וסימני מחלת כבד ממושכת. טיפול בתרופת חומצת מרה (חומצה אורסודאוקסיכולית) מאט את ההתקדמות ומשפר את התחזית, במיוחד כשמתחילים מוקדם.
סמני מעבדה מרכזיים
- אלקליין פוספטאז (ALP) — הסימן המובהק; בדרך כלל מוגבר, משקף פגיעה בצינור המרה (כולסטזיס).
- GGT — בדרך כלל מוגבר גם הוא, מאשר שה-ALP ממקור כבד/צינור מרה.
- נוגדן אנטי-מיטוכונדריאלי (AMA) — חיובי אצל הרוב המכריע; הנוגדן העצמי האבחוני המרכזי (מוזכר כאן מאחר שהוא מרכזי לאבחנה).
- בילירובין ישיר (מצומד) — עשוי לעלות ככל שהמחלה מתקדמת; סמן פרוגנוסטי חשוב.
- IgM — האימונוגלובולין המוגבר לעיתים קרובות ב-PBC.
תסמינים
- עייפות ותשישות מתמשכת — לעיתים קרובות התסמין המוקדם ביותר
- גירוד, לעיתים עז
- יובש בעיניים ובפה
- אי-נוחות בבטן העליונה-ימנית
- צהבת ככל שהמחלה מתקדמת
- התכהות העור, ומשקעי שומן קטנים סביב העיניים
- לעיתים קרובות ללא תסמינים כלל בשלב מוקדם — מאותר מבדיקת דם חריגה
פאנלים קשורים
מתי לפנות לרופא
פנו לרופא באלקליין פוספטאז מוגבר בלתי מוסבר, עייפות מתמשכת בלתי מוסברת, או גירוד מתמשך ללא פריחה, מאחר שאלה יכולים להיות סימנים מוקדמים של PBC ושווים בירור בבדיקות כבד ובנוגדן האנטי-מיטוכונדריאלי. אבחון מוקדם חשוב כי טיפול בחומצת מרה מאט את המחלה ועובד טוב ביותר כשמתחילים לפני נזק כבד משמעותי. אדם עם PBC ידוע צריך להגיע לניטור כדי שהכבד והתגובה לטיפול ייעקבו, ולפנות במהירות לבדיקה בצהבת חדשה, גירוד מחמיר, או סימני מחלת כבד מתקדמת. Mediora.AI יכולה לחשוף את התבנית הכולסטטית — אלקליין פוספטאז ו-GGT מוגברים, עם בילירובין ישיר ו-IgM — שאמורה להוביל לבדיקת הנוגדן האנטי-מיטוכונדריאלי, אך האבחנה והטיפול הם בידי הרופא ומומחה הכבד.