Первичный склерозирующий холангит (ПСХ)
Хроническая болезнь, при которой желчные протоки внутри и снаружи печени воспаляются и рубцуются, сужая и блокируя отток желчи. Развивается медленно, сильно связана с воспалительной болезнью кишечника и может прогрессировать за годы до цирроза; также повышает риск рака желчных протоков.
Что это
Первичный склерозирующий холангит — длительное состояние, при котором желчные протоки — трубки, несущие желчь из печени в кишечник — постепенно воспаляются, рубцуются и сужаются. Рубцевание создаёт характерный паттерн стриктур (сужений) и расширенных сегментов, затрудняя отток желчи, так что желчь застаивается в печени (холестаз). Причина не вполне понятна, но считается иммуноопосредованной, и она очень сильно ассоциирована с воспалительной болезнью кишечника, особенно язвенным колитом — у большинства людей с ПСХ есть или разовьётся воспаление кишечника. Обычно поражает молодых и среднего возраста взрослых, и мужчин чаще женщин. У многих сначала нет симптомов, и его выявляют по отклонениям печёночных проб. Со временем он может вызывать усталость, зуд, дискомфорт в правом верхнем отделе живота и эпизоды инфекции желчных протоков (холангита) с лихорадкой и желтухой. Диагноз опирается на холестатический паттерн печёночных ферментов (повышенные щелочная фосфатаза и ГГТ) вместе с типичным видом желчных протоков на МРТ (МРХПГ). За годы может прогрессировать до цирроза и печёночной недостаточности и несёт повышенный риск рака желчных протоков, желчного пузыря и, через сопутствующий колит, кишечника. Излечения, обращающего его вспять, нет; помощь фокусируется на управлении симптомами и осложнениями, наблюдении на рак и, при далеко зашедшей болезни, трансплантации печени.
Ключевые маркеры
- Щелочная фосфатаза (ЩФ) — обычно повышена; характерный холестатический фермент.
- ГГТ — повышена, подтверждая, что ЩФ из печени/желчных протоков.
- Билирубин — может быть нормальным рано, растёт при более далеко зашедшей болезни или доминирующей стриктуре.
- АЛТ и АСТ — часто слегка повышены.
- IgG4 — проверяют для отличия IgG4-связанной формы, которую лечат иначе.
- Альбумин и МНО — оценка функции печени по мере прогрессирования болезни.
Симптомы
- Часто нет вначале (находят по отклонениям печёночных проб)
- Усталость
- Зуд (кожный зуд)
- Дискомфорт в правом верхнем отделе живота
- Желтуха (пожелтение), часто перемежающаяся
- Эпизоды лихорадки, озноба и желтухи от инфекции желчных протоков (холангита)
- Потеря веса при далеко зашедшей болезни
- Симптомы сопутствующей воспалительной болезни кишечника (диарея, кровь в стуле)
Связанные панели
Когда обсудить с врачом
Первичный склерозирующий холангит — состояние, ведомое специалистом. Его следует рассматривать при стойком холестатическом паттерне печёночных проб (повышенные щелочная фосфатаза и ГГТ), особенно у человека с воспалительной болезнью кишечника, и подтверждают визуализацией желчных протоков (МРХПГ). Поскольку он может прогрессировать бессимптомно и повышает риск рака желчных протоков и кишечника, он нуждается в специализированном наблюдении с регулярным мониторингом и онкологическим надзором, даже когда симптомы лёгкие. Лихорадка с желтухой предполагает инфекцию желчных протоков (холангит) и требует срочной помощи. Mediora.AI может выявить холестатический паттерн печёночных ферментов, который должен побудить к оценке на ПСХ, но диагноз, мониторинг и лечение — включая решения о трансплантации — у печёночного специалиста.