כולנגיטיס טרשתי ראשוני (PSC)
מחלה כרונית שבה דרכי המרה בתוך הכבד ומחוצה לו נעשות דלקתיות ומצולקות, מצרות וחוסמות את זרימת המרה. היא מתפתחת לאט, קשורה חזק למחלת מעי דלקתית, ויכולה להתקדם לאורך שנים לשחמת; היא גם מעלה את הסיכון לסרטן דרכי מרה.
מה זה
כולנגיטיס טרשתי ראשוני הוא מצב ארוך-טווח שבו דרכי המרה — הצינורות הנושאים מרה מהכבד למעי — נעשות דלקתיות, מצולקות וצרות בהדרגה. ההצטלקות יוצרת דפוס אופייני של היצרויות (הצרות) ומקטעים מורחבים, וחוסמת את זרימת המרה כך שמרה נסוגה בכבד (כולסטזיס). הסיבה אינה מובנת במלואה אך נחשבת חיסונית, והיא קשורה חזק מאוד למחלת מעי דלקתית, במיוחד קוליטיס כיבית — לרוב האנשים עם PSC יש או תתפתח דלקת מעי. היא בדרך כלל פוגעת במבוגרים צעירים ובגיל העמידה, ובגברים יותר מנשים. לרבים אין תסמינים בתחילה והיא מתגלה מבדיקות כבד חריגות. עם הזמן היא יכולה לגרום לעייפות, גירוד, אי-נוחות בבטן ימנית עליונה, ואירועים של זיהום דרכי מרה (כולנגיטיס) עם חום וצהבת. האבחנה נשענת על דפוס כולסטטי של אנזימי כבד (פוספטאז בסיסי ו-GGT מוגברים) יחד עם מראה דרכי המרה האופייני ב-MRI (MRCP). לאורך שנים היא יכולה להתקדם לשחמת ולאי-ספיקת כבד, והיא נושאת סיכון מוגבר לסרטן דרכי המרה, כיס המרה, ודרך הקוליטיס הנלווה, המעי. אין ריפוי ההופך אותה; הטיפול מתמקד בניהול תסמינים וסיבוכים, מעקב אחר סרטן, ולמחלה מתקדמת, השתלת כבד.
סמני מעבדה מרכזיים
- פוספטאז בסיסי (ALP) — בדרך כלל מוגבר; האנזים הכולסטטי האופייני.
- GGT — מוגבר, מאשר שה-ALP מהכבד/דרכי המרה.
- בילירובין — יכול להיות תקין מוקדם, עולה עם מחלה מתקדמת יותר או היצרות דומיננטית.
- ALT ו-AST — לעיתים קרובות מוגברים קלות.
- IgG4 — נבדק להבחין בצורה הקשורה ל-IgG4, המטופלת אחרת.
- אלבומין ו-INR — מעריכים תפקוד כבד ככל שהמחלה מתקדמת.
תסמינים
- לעיתים קרובות אין בתחילה (מתגלה מבדיקות כבד חריגות)
- עייפות
- גירוד
- אי-נוחות בבטן ימנית עליונה
- צהבת (הצהבה), לעיתים קרובות לסירוגין
- אירועי חום, צמרמורות וצהבת מזיהום דרכי מרה (כולנגיטיס)
- ירידה במשקל במחלה מתקדמת
- תסמינים של מחלת מעי דלקתית נלווית (שלשול, דם בצואה)
פאנלים קשורים
מתי לפנות לרופא
כולנגיטיס טרשתי ראשוני הוא מצב המנוהל על-ידי מומחה. יש לשקול אותו כשיש דפוס כולסטטי מתמשך של בדיקות כבד (פוספטאז בסיסי ו-GGT מוגברים), במיוחד אצל אדם עם מחלת מעי דלקתית, והוא מאושר בהדמיית דרכי מרה (MRCP). מכיוון שהוא יכול להתקדם בשקט ומעלה את הסיכון לסרטן דרכי מרה ומעי, הוא זקוק למעקב מומחה עם ניטור סדיר ומעקב אחר סרטן, גם כשהתסמינים קלים. חום עם צהבת מרמז על זיהום דרכי מרה (כולנגיטיס) וזקוק לטיפול דחוף. Mediora.AI יכולה לחשוף את דפוס אנזימי הכבד הכולסטטי שאמור להוביל להערכה ל-PSC, אך האבחנה, הניטור והטיפול — כולל החלטות על השתלה — הם בידי מומחה כבד.