פיאוכרומוציטומה

פיאוכרומוציטומה היא גידול הנובע מהתאים מייצרי הקטכולאמינים במרכז בלוטת האדרנל, היושבת מעל כל כליה. גידול קרוב מחוץ לאדרנל, לאורך מסלולי עצבים, נקרא פרגנגליומה. גידולים אלה מפרישים את הורמוני הסטרס אדרנלין (אפינפרין) ונוראדרנלין (נוראפינפרין), בדרך כלל בפרצים, ומציפים את הגוף בתגובת ה'הילחם-או-ברח'. סימן ההיכר הוא אפיזודות ('התקפים') של כאב ראש הולם ופועם, הזעה כבדה, לב דוהר או חזק, חיוורון, חרדה ועלייה חדה בלחץ הדם, שיכולות להימשך דקות עד שעה ולהיות מופעלות ממאמץ, מזונות או תרופות מסוימות, או להתרחש באופן בלתי צפוי. בין ההתקפים אדם עשוי להרגיש בסדר, וחלק מהגידולים גורמים במקום זאת ללחץ דם מוגבר קבוע. רובם שפירים, אך מיעוט מתנהג באגרסיביות, וחלק ניכר קשור למצבים גנטיים תורשתיים, ולכן בדיקה גנטית מומלצת לעיתים קרובות. ללא טיפול, זינוקי לחץ הדם נושאים סיכונים אמיתיים ללב ולמוח. האבחנה נשענת על מדידת תוצרי הפירוק של ההורמונים (מטאנפרינים בדם או בשתן, ו-VMA), ואחריה הדמיה לאיתור הגידול. הטיפול הוא בדרך כלל הסרה ניתוחית, לאחר הכנה רפואית זהירה לשליטה בלחץ הדם — ולעיתים קרובות הוא מרפא.

• מטאנפרינים בפלזמה או בשתן — הבדיקה הרגישה ביותר; מוגברים בבירור.
• VMA בשתן (חומצה ונילילמנדלית) — תוצר פירוק קטכולאמינים, קלאסית גבוה.
• אשלגן — עשוי להיות מושפע; חלק מהערכת סיבה אדרנלית ליתר-לחץ-דם.
• גלוקוז — יכול להיות גבוה, כי קטכולאמינים מעלים סוכר בדם.
• הדמיה (CT או MRI) וסריקות תפקודיות — לאיתור הגידול לאחר ביוכימיה חיובית.
• בדיקה גנטית — מומלצת לעיתים קרובות, בהתחשב בקשר התורשתי התכוף.

• התקפי כאב ראש הולם או פועם
• הזעה כבדה
• לב דוהר, חזק או לא-סדיר (דפיקות לב)
• עלייה חדה וחמורה בלחץ הדם
• חיוורון במהלך התקף
• חרדה, תחושת אימה או רעד
• לעיתים ירידה במשקל, או סוכר גבוה בדם
• התסמינים עשויים להיות אפיזודיים, עם תקופות טובות ביניהם